ใช้ชีวิตกับโรคเอแอลเอส 1

การใช้ชีวิตกับโรคเอแอลเอส (Living with ALS)

ไม่แปลกเลยที่ผู้ป่วยที่ได้รับวินิจฉัยว่าเป็นโรคเอแอลเอสจะมีความวิตก กังวล สับสน เครียด  ซึมเศร้า และมักตั้งคำถามว่าย้ำไปมาว่า ทำไมถึงเป็นฉัน why me? โรคนี้เกิดกับฉันได้อย่างไร เป็นธรรมดาที่คำถามเช่นว่าจะเกิดขึ้น เฉกเช่นผู้ป่วยที่ได้รับวินิจฉัยว่าเป็นโรคร้ายแรงหลายโรคที่รักษาไม่หาย ผู้เขียนเคยได้ฟังธรรมเทศนาของพระอาจารย์ไพศาล วิสาโล ตอนที่คุณแม่ผู้เขียนเริ่มป่วย ท่านได้มาแสดงธรรมที่บริษัทฯ ที่ผู้เขียนทำงานอยู่และแสดงธรรมเกี่ยวกับเรื่องการเผชิญความตายอย่างสงบ ท่านสอนว่าเราควรถามตัวเองหลังคำถามที่ว่าทำไมถึงเป็นฉันว่า ทำไมถึงจะเป็นเราไม่ได้ (why can't be me ?) เราวิเศษกว่าคนอื่นตรงไหน เรื่องโชคร้ายต่าง ๆ ถึงเกิดกับเราไม่ได้ ทำให้ผู้เขียนซึ่งในตอนแรกก็ทำใจยอมรับได้ยากกับความเจ็บป่วยของคุณแม่ ได้รับการกระตุกกลับมาระลึกถึงความจริงที่ว่า เมื่อสังขารมีอยู่ ความเสื่อมไปของสังขารย่อมต้องเกิดขึ้นแน่นอนเป็นธรรมดา แม่ของผู้เขียนก็ไม่ยกเว้นจากกฎความจริงข้อนี้ได้

อย่างไรก็ตามชีวิตยังต้องดำเนินต่อไปหลังจากวันที่ได้รับวินิจฉัย คำตอบของคำถามว่าทำไมต้องเป็นฉันไม่สามารถเปลี่ยนแปลงผลการวินิจฉัยโรค ผู้ดูแลควรให้กำลังใจกับผู้ป่วยว่า แม้จะเป็นโรคที่รักษาไม่หาย หากเรารู้จักจัดการ เราจะอยู่กับมันอย่างมีคุณภาพชีวิตที่ดีระดับหนึ่ง ยิ่งผู้ป่วยสามารถยอมรับ และเปลี่ยนคำถามในใจ ว่า ทำไมถึงเป็นฉัน มาเป็น เราจะต้องทำอย่างไร ควรเตรียมตัวรับมืออย่างไร ได้เร็วเท่าไร ประโยชน์ก็จะเกิดแก่ตัวผู้ป่วยได้เร็วมากเท่านั้น

การยอมรับความจริงที่ว่าเราเป็นโรคเอแอลเอส เอแอลเอสเป็นโรคที่วิทยาการในปัจจุบันยังไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ การยอมรับไม่ใช่เป็นการยอมแพ้ หากแต่เป็นการสู้กับโรคบนพื้นฐานของเหตุและผล การพยายามหาความรู้จากแหล่งต่าง ๆ ให้มากที่สุด จะเป็นอาวุธที่เราจะใช้วางแผน ตัดสินใจ เตรียมตัวต่อสู้กับโรคได้ล่วงหน้า

ในปัจจุบันเรามีอุปกรณ์ เทคโนโลยีต่าง ๆ ที่ทำให้ผู้ป่วยปรับใช้เพื่อดำรงชีวิตได้อย่างเป็นปกติได้มากที่สุด

การใช้ชีวิตอยู่กับโรคเอแอลเอส

การดำเนินของโรคเอแอลเอสในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเป็นแบบค่อยเป็นค่อยไป กล้ามเนื้อจะอ่อนแรง ลีบเล็กลงตามเวลาที่ผ่านไป มีเพียงส่วนน้อยที่การดำเนินโรคเป็นไปอย่างรวดเร็ว คำแนะนำในการปรับตัวและอยู่กับโรคได้อย่างปกติที่สุดแบ่งตามกล้ามเนื้อที่ถูกกระทบดังนี้

กล้ามเนื้อที่เกี่ยวกับการกลืน (Swallowing muscles)

กล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้องกับการกลืนเริ่มจากริมฝีปาก กราม ลิ้น กล้ามเนื้อในลำคอ โดยปกติกล้ามเนื้อเหล่านี้จะทำงานประสานกันต่อเนื่องโดยอัตโนมัติตามความต้องการของเจ้าของ โดยจะมีหน้าที่ควบคุม น้ำ อาหาร น้ำลายในปากโดยการช่วยเคลื่อนตัวไปมาของอาหารในปากให้เคี้ยวได้สะดวก และเคลื่อนส่งอาหารที่เคี้ยวละเอียดแล้วไปยังลำคอเพื่อการกลืนต่อไป
เมื่อกล้ามเนื้อเกี่ยวกับการกลืนเริ่มอ่อนแรง ทำให้การควบคุมการเคลื่อนที่ของอาหาร และน้ำในปากทำได้ไม่ดี ผู้ป่วยอาจรู้สึกว่ามีอาหารติดอยู่ในปาก ตามซอกฟัน ซอกเหงือก บนเพดานปากโดยที่ไม่สามารถเคลื่อนอาหารเหล่านั้นด้วยกราม ด้วยลิ้นได้เช่นปกติ หรือเมื่อดื่มน้ำก็อาจใหลออกมาทางมุมปากเนื่องจากไม่สามารถปิดริมฝีปากได้สนิท นอกจากนี้ เมื่อเกิดการกลืนน้ำหรืออาหาร กล้ามเนื้อในลำคอส่วนที่เป็นตัวปิดกั้นไม่ให้อาหารตกไปในหลอดลม  ซึ่งปกติจะทำการยกตัวขึ้นมากปิดหลอดลมเมื่ออาหารเดินทางมาถึงจุดเชื่อมต่อระหว่างหลอดอาหารและหลอดลม พอการดำเนินโรคมากขึ้น กล้ามเนื้อนี้อ่อนแรงลงไม่สามารถทำงานได้อย่างเดิม เมื่อกลืนน้ำและอาหาร จึงมีโอกาสที่ จะสำลักได้ เริ่มแรกผู้ป่วยจะสำลักน้ำที่ดื่ม ต่อมาเมื่อเป็นมากขึ้นก็จะสำลักอาหารอื่น ๆ ด้วย แม้กระทั่งน้ำลายตัวเอง ซึ่งการสำลักนี้ทำให้เศษอาหาร น้ำนั้นตกลงไปในทางเดินหายใจและปอด ทำให้ปอดบวม หรือ ปอดอักเสบติดเชื้อในที่สุด ซึ่งเป็นสาเหตุการเสียชีวิตส่วนใหญ่ของผู้ป่วย ดังนั้น การช่วยผู้ป่วยให้ปลอดภัยจากการสำลักจึงเป็นสิ่งสำคัญ

ประเภทอาหาร (Type of Food)
จากการศึกษาพบว่า อาหารที่มีลักษณะแข็งและแห้ง สามารถแตกเป็นเศษเล็ก ๆ เช่น บิสกิต ขนมปังกรอบหรือน้ำที่มีลักษณะใส (Thin Texture) เช่นน้ำเปล่า จะทำให้กลืนได้ลำบากกว่าอย่างอื่น และสำลักได้ง่าย  เพราะฉะนั้น ควรหมั่นสังเกตว่าอาหารแบบใดที่ผู้ป่วยรู้สึกว่าเป็นปัญหา ก็ควรหลีกเลี่ยง ในการรับประทานควรตัดอาหารให้เป็นชิ้นเล็ก ๆ เหมาะแก่การเคี้ยว การดื่มน้ำควรใช้การจิบ ให้ด้วยหลอดกาแฟ ให้ด้วยไซริงทางกระพุ้งแก้ม แล้วให้ผู้ป่วยกลืนแต่น้อย โดยกลืนหลาย ๆ ครั้งจะทำให้ผู้ป่วยควบคุมการกลืนได้ดีขึ้น
พบว่าอาหารที่มีลักษณะเป็นเนื้อเดียวกัน (single consistency) เช่นซุปข้น หรืออาหารปั่นเหลวพอประมาณจะกลืนได้ง่ายกว่าอาหารที่มีส่วนผสมทั้งเป็นชิ้นแข็งอยู่ในอาหารบดเหลวเช่น ซุปครีมข้าวโอ๊ตจะกลืนได้ง่ายกว่า ซีเรียลในนมเย็น หรือซุปข้นมะเขือเทศ (ต้มจนนุ่มหรือปั่นจนเป็นสมูทตี้) ทานง่ายกว่าซุปใส่เนื้อและผักเป็นชิ้น ๆ นอกจากนี้อาหารที่มีลักษณะฉ่ำน้ำหรือไม่แห้ง(Moistening food) จะช่วยทำให้ไม่รู้สึกว่าติดคอ นอกจากนี้การจิบน้ำหลังคำอาหารช่วยการกลืนเศษอาหารเล็ก ๆ ที่เหลือติดในลำคอได้ดีขึ้น
นอกจากนี้การปรับท่าในการกลืนก็ช่วยได้อีกทาง โดยกลืนในท่าก้มหน้าให้คางมาชิดกับลำคอ (Chin Tuck) เทคนิคที่ว่านี้จะช่วยให้การสำลักน้อยลง และทำให้ผู้ป่วยกลืนได้ดีขึ้น

การควบคุมน้ำลาย (Control of Saliva)

ในวันหนึ่ง ๆ ร่างกายผลิตน้ำลายประมาณ 4-6 ถ้วยโดยประมาณ น้ำลายเหล่านี้จะเคลื่อนที่ไปมาภายในปาก และถูกกลืนโดยที่เราอาจไม่รู้สึกตัว แต่เมื่อกล้ามเนื้อริมฝีปาก กราม และลิ้นอ่อนแรง จะไม่สามารถควบคุมน้ำลายในปากได้ดีดังเดิม ทำให้มีน้ำลายใหลออกมาทางมุมปาก (Drooling) ผู้ป่วยบางคนอาจจะรู้สึกว่ามีน้ำลายมากขึ้น แต่จริง ๆ คือร่างกายก็ผลิตเท่าเดิมแต่การกลืนทำได้น้อยลง การปล่อยให้มีน้ำลายมากก็จะมีความเสี่ยงที่ผู้ป่วยจะสำลักน้ำลายตัวเองได้ง่าย

ถ้าน้ำลายของผู้ป่วยเหนียวข้น ผู้ป่วยควรต้องได้รับน้ำอย่างเพียงพอหรือยาละลายเสมหะที่จะทำให้น้ำลายเหนียวน้อยลงเพื่อให้กลืนได้ง่ายขึ้น ในปัจจุบันมียาที่ช่วยควบคุมให้ต่อมน้ำลายผลิตน้ำลายได้น้อยลง

การดื่มน้ำ (Fluid intake)

การได้รับน้ำที่เพียงพอเป็นสิ่งที่สำคัญและจำเป็นต่อร่างกาย ดังที่กล่าวก่อนหน้านี้ว่า การดื่มน้ำโดยเฉพาะน้ำที่มีลักษณะใส (เช่น น้ำเปล่า ชา น้ำผลไม้ ฟาแฟ นม เป็นต้น) จะทำให้เกิดสำลักได้ง่าย ผู้ป่วยบางคนอาจจะกังวลกับการสำลักจนหลีกเลี่ยงการดื่มน้ำ จนอาจทำให้ร่างกายขาดน้ำได้ ดังน้้น เพื่อป้องกันการขาดน้ำ ผู้ป่วยอาจเปลี่ยนมาดื่มน้ำที่มีลักษณะข้นขึ้น เช่นน้ำข้าวต้มที่เหนียวข้นพอควร น้้ำผลไม้ปั่นที่มีเนื้อผลไม้ปั่นรวมเป็นเนื้อเดียวกัน มิลล์เชค พุดดิ้ง คัสตาร์ด เจลาติน หรือ ครีมซุป ซึ่งจะช่วยให้ควบคุมการเคลื่อนที่ไปมาในปากได้ดีขึ้น อีกทั้งการกลืนก็จะทำได้ง่ายขึ้น

นอกจากนี้ในปัจจุบันมีผลิตภัณฑ์มีลักษณะเป็นผงที่ใส่ในน้ำและอาหารเพื่อทำให้ข้นมากขึ้น เครื่องหมายการค้าของผลิตภัณฑ์เหล่านี้ก็เช่น Thick it ทริคอิท, Simplythick ซิมพลีทริค (อันนี้ผู้เขียนยังไม่เคยทดลองเลยไม่ทราบว่าในบ้านเรามีขายหรือไม่ แต่ผู้เขียนมักทำน้ำข้าวต้มให้คุณแม่ทานมากกว่า)

การควบคุมน้ำหนัก (Weight Control)

ผู้ป่วยเอแอลเอส ปกติจะผอมลงเร็วและน้ำหนักลด สาเหตุหลักก็เนื่องจากมีการสูญเสียกล้ามเนื้อต่าง ๆ ไป บวกกลับปัญหาที่เกิดจากการกลืนและมักจะทำให้ได้รับสารอาหารที่ไม่เพียงพอดังกล่าวข้างต้น อีกทั้ง การทำกิจกรรมต่าง ๆ ของผู้ป่วย ด้วยกล้ามเนื้อที่อ่อนแรงจะใช้พลังงานมากกว่าคนปกติและอ่อนเพลียได้ง่าย ดังนั้น การควบคุมน้ำหนักให้ลดลงน้อยที่สุดเป็นสิ่งที่สำคัญทีเดียว ดังนั้นควรเลือกรับประทานอาหารที่ให้พลังงานสูง หากผู้ป่วยไม่มีโรคประจำตัวอยู่ก่อน เช่น ความดัน เบาหวาน หลอดเลือดหัวใจ ผู้ป่วยอาจเลือกรับประทานอาหารที่มีไขมัน แป้ง เช่น เนย นม ชีส  เพื่อเพิ่มพลังงานและเพิ่มน้ำหนักได้ นอกจากนี้ยังอาจให้อาหารเสิรมที่ให้พลังงานสูง เช่น เอนชัวร์ (ENSURE) หรือ (BOOST)ระหว่างมื้ออาหารได้ อาหารเสิรมเหล่านี้อาจมีราคาสูงเนื่องจากเป็นแบรนด์ที่ติดตลาด ผู้ป่วยอาจเลือกยี่ห้ออื่นที่มีคุณสมบัติใกล้เคียงกันโดยดูจากตารางการให้พลังงานข้างบรรจุภัณฑ์ประกอบก็ได้ เช่น Carnation Instant Breakfast เป็นยี่ห้อที่ให้พลังงานใกล้เคียงกันแต่ราคาย่อมเยาว์กว่า อย่างไรก็ดีไม่ควรให้อาหารเสิรมเหล่านี้แทนมื้ออาหารหลัก
หากผู้ป่วยและผู้ดูแลพบว่าแม้จะได้มีการปรับเปลี่ยนอาหาร น้ำตามที่กล่าวข้างต้นแล้ว ผู้ป่วยยังมีอาการไอ สำลักจากการกลืน หรือว่าน้ำหนักก็ยังลดลงอย่างต่อเนื่อง ผู้ป่วยและผู้ดูแลควรปรึกษาแพทย์ เพื่อพิจารณาทางเลือกใส่สายให้อาหารทางจมูก หรือ ทางหน้าท้อง ทั้งนี้ทั้งนั้น วัตถุประสงค์ก็เพื่อช่วยให้ผู้ป่วยได้รับสารอาหารที่เพียงพอแก่ความต้องการและลดความเสี่ยงในการสำลักอาหาร

การใส่สายให้อาหารสำหรับผู้ป่วยเอแอลเอสมักจะใส่ทางหน้าท้องเนื่องจากเป็นการใส่ค่อนข้างจะระยะยาว เราเรียกสายนี้ว่า สายพีอีจี PEG (Percutaneous Endoscopic Gastrostomy) สายนี้จะต่อจากผนังหน้าท้องตรงเข้ากับกระเพาะอาหาร โดยปลายสายข้างหนึ่งยาวประมาณ 6-8นิ้วจะโผล่ออกมาที่ผนังหน้าท้องเพื่อให้น้ำและอาหาร ซึ่งปลายสายด้านนี้จะม้วนเก็บติดกับหน้าท้องเวลาไม่ใช้งาน
การใส่สายให้อาหารนี้ปกติจะทำโดยแพทย์ระบบทางเดินอาหาร เป็นการผ่าตัดเล็ก โดยมากผู้ป่วยไม่จำเป็นต้องใช้ยาสลบ อาจใช้เพียงยาชาเฉพาะที่ ขั้นตอนทั้งหมดใช้เวลาไม่นาน ผู้ป่วยอาจค้างคืนที่โรงพยาบาลเพียง 1 คืนก็กลับบ้านได้ ผู้เขียนได้แปะลิงค์ยูทูปสำหรับการทำกระบวนการผ่าตัดนี้มาเพื่อผู้สนใจศึกษาด้วย
การใส่สายให้อาหารทางหน้าท้องทำให้ผู้ป่วยสามารถได้รับอาหารและน้ำที่เพียงพอ ทั้งนี้ผู้ป่วยก็ยังคงรับประทานทางปากได้สำหรับอาหารที่ต้องการลิ้มรส และที่ได้ประเมินแล้วว่าไม่เสี่ยงกับการสำลัก นอกจากนี้การให้อาหารทางสายยังเป็นการประหยัดเวลาและพลังงานที่ใช้ ทั้งนี้ ผู้ป่วยและผู้ดูแลควรได้รับคำแนะนำปริมาณอาหาร ความถี่ในการให้อาหารจากแพทย์และนักโภชนาการเพื่อให้มั่นใจว่าผู้ป่วยได้รับสารอาหารที่ครบถ้วน เพียงพอ

http://youtu.be/5Hz-3rj5G0Y


อ้างอิง : http://www.alsa.org/als-care/resources/publications-videos/manuals/
Manual 5 adjusting to swollowing and speaking difficulties

ALS - อาการและการวินิจฉัยโรค

ในระยะแรกอาการของโรคดูเหมือนจะไม่เด่นชัด อาการที่อาจเกิดคือ เดินสะดุด โดยไม่ทราบสาเหตุ ทำของตกบ่อย ๆ พูดไม่ชัด การเป็นตะคริวของกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อแขน ขาอ่อนแรงลง กล้ามเนื้อกระตุก (fasciculation) เมื่อเวลาผ่านไป การดำเนินโรคเป็นไปอย่างต่อเนื่องมากขึ้น จะพบการสุญเสียกล้ามเนื้อลำตัว กล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงลงเมื่อเวลาผ่านไป
เอแอลเอสยังแยกประเภทได้ตามกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบเป็นอันดับแรก (onset muscle)
ในผู้ป่วยที่โรคส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อเกี่ยวกับการพูด การกลืน หรือการหายใจเป็นอันดับแรก เราเรียกว่า Bulbar onset ALS ส่วนผู้ป่วยที่มีอาการเกิดกับแขน ขาก่อน เราเรียกว่า Limbs onset ALS แต่ไม่ว่าจะเป็นประเภทใด เมื่อเวลาผ่านไป โรคจะลุกลามกระทบกับกล้ามเนื้อภายใต้การควบคุม (voluntary muscle) ทั้งหมด

อย่างไรก็ตามการดำเนินโรค อัตราการสูญสลายของกล้ามเนื้อ และลำดับการเกิดโรคก่อนหลังกับอวัยวะต่าง ๆ นั้น แตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย

การวินิจฉัยโรค
ในระยะแรกของโรคที่อาการยังไม่ชัดเจน การวินิจฉัยที่แม่นยำทำได้ยาก เนื่องจากในปัจจุบันยังไม่มีการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงสำหรับเอแอลเอส หากแต่ต้องตรวจเพื่อแยกโรคอื่นที่เป็นไปได้ออก อย่างไรก็ตามการตรวจสอบสัญญาณทาง
คลินิคสามารถระบุได้ถึงการสูญสลายของเซลล์ประสาทในไขสันหลัง

ดังนั้น แพทย์ที่มีความคุ้นเคยกับเอแอลเอส มักวินิจฉัยการสูญสลายของเซลล์ประสาทร่วมกับอาการทางกายภาพ

การเสื่อมสลายของเซล์ประสาทส่วนล่าง Lower motor neuron (LMN)* ซึ่งเกิดควบคู่กับ
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงและฝ่อลีบ
- การกระตุกของเส้นใยกล้ามเนื้อในกล้ามเนื้ออัตโนมัติ
- กล้ามเนื้อเป็นตะคริว
- การกลืนลำบาก
- พูดไม่ชัด
- หายใจลำบาก หอบเหนื่อย
การเสื่อมสลายของเซล์ประสาทส่วนบน Upper Motor Neuron (UMN)* ซึ่งเกิดควบคู่กับ
 -  ความสามารถในการควบคุมการหัวเราะ ร้องไห้ลดลง (emotional lability)

* UMN เป็นเซลล์ประสาทที่อยู่ในสมองส่วน cerebral cortex ทำหน้าที่ส่ง nerve impulse ลงมาควบคุม LMN ที่ brainstem และ spinal cord
ซึ่งเกิดควบคู่กับ
   LMN ได้แก่ เซลล์ประสาทใน brainstem และ spinal cord)
ในการตรวจร่างกาย ผู้ป่วยจะได้รับการตรวจที่เรียกว่าอีเอ็มจี (EMG-Electromyography), ตรวจเลือด, เอ็มอาร์ไอ MRI (Magnetic Resonance Imaging) และการตรวจวินิจฉัยอื่น ๆ เพื่อแยกโรคที่คล้ายคลึงแต่ไม่ใช่เอแอลเอสออกทั้งหมดก่อนจะวินิจฉัยว่าผู้ป่วยเป็นเอแอลเอส

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS เอแอลเอส

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS เอแอลเอส
ALS  ย่อมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis

A = absence of  การขาดหายไปของ
myo = muscle กล้ามเนื้อ
trophic = nourishment การบำรุงเลี้ยง
Lateral = side (of spine) อันเกี่ยวกับไขสันหลัง
Sclerosis = hardening แข็งกระด้าง

ด็อกเตอร์ จีน มาติน ชาร์คอต, แพทย์อายุรเวชระบบประสาทเป็นผู้แรกที่พิมพ์เผยแพร่รายละเอียดอาการของโรคเอแอลเอส ในปี ค.ศ 1874 ดังนั้นโรคนี้จึงมีชื่อเรียกอีกอย่างว่า ชาร์คอต ดีซีส,โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักอย่างแพร่หลายในชื่อ ลูเก-ริก ดีซีส ทั้งนี้ทั้งนั้นชื่อสามัญของโรคคือ MND หรือ Motor Neuron Desiease ในประเทศแคนาดามีสถิติการเสียชีวิตจากโรคดังกล่าว 2-3 คนต่อวัน
เอแอลเอส เป็นโรคในกลุ่มที่เราเรียกว่า Motor Neuron Disease หรือ MND อันเป็นโรคเกี่ยวกับเซลล์ประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวเสียหรือเสื่อมไป โรคในกลุ่มนี้ยังมีอีกหลายโรค เช่น PLS (Primary leteral sclerosis), KD (Kennedy's disease) PLS แตกต่างจาก ALS ตรงที่ไม่มีอาการของการลีบฝ่อของกล้ามเนื้อ การดำเนินโรคอาจกินเวลาเป็นสิบปี KD เป็นรูปแบบเดียวกับ spinal muscular atrophy (SMA) แต่เกิดกับผู้ใหญ่ แตกต่างจากเอแอลเอส ตรงที่มีความผิดปกติเกิดกับโครโมโซม โรคนี้เป็นกับเพศชายเท่านั้น และการดำเนินโรคเป็นไปอย่างช้ามาก ๆ การตรวจสอบที่ถูกต้องสามารถทำได้โดยการทดสอบดีเอ็นเอ
ในผู้ป่วยบางรายอาจได้รับวินิจฉัยว่าเป็น พีแอลเอส แต่สามารถเปลี่ยนเป็นเอแอลเอสหากมีอาการของกล้ามเนื้อลีบฝ่อเกิดขึ้นในภายหลัง

ในผู้ป่วยเอแอลเอส เซลล์ประสาทควบคุมการเคลื่อนไหว (motor neuron)  ซึ่งเป็นระบบประสาทที่สำคัญที่ทำการสื่อสารระหว่างสมองกับกล้ามเนื้อที่อยู่ภายใต้อำนาจบังคับ (voluntary muscle) ทั่วร่างกายจะถูกทำลาย หรือทยอยตาย กล้ามเนื้อขาและเท้า ถูกควบคุมด้วยเซลล์ประสาทที่อยู่ในไขสันหลังส่วนล่าง (lower spinal cord) กล้ามเนื้อส่วนแขน มือ และนิ้วมือจะถูกควบคุมด้วยเซลล์ประสาทในไขสันหลังส่วนบน (upper spinal cord) กล้ามเนื้อการพูด การกลืน การเคี้ยว ควบคุมโดยเซลล์ประสททที่อยู่ที่สมอง (brain stem) กล้ามเนื้อหายใจ (mid section) ควบคุมโดยเซลล์ประสาทในส่วนกลางของไขสันหลัง

เอแอลเอส จะไม่กระทบระบบประสาทสัมผัสทั้งห้า คือ การมองเห็น การได้ยิน การรับรู้รส กลิ่น และสัมผัส และไม่กระทบกับกล้ามเนื้อตา หัวใจ กระเพาะปัสสาวะ ลำไส้ และเอแอสเอส ไม่ใช่โรคติดต่อ
สถิติของโรค พบว่าในประชากรหนึ่งแสนคน จะมีผู้ป่วยเอแอลเอสประมาณ 6-8 คน และพบว่าการเกิดโรคมีความสัมพันธ์กับอายุที่เพิ่มขึ้น อายุที่เกิดโรคอยู่ระหว่าง 40-70 ปี แต่พบว่าสามารถเกิดกับผู้ที่มีอายุมากกว่าหรืออ่อนกว่านี้ได้ แต่พบได้น้อยมากในวัยรุ่น

ประเภทของเอแอลเอส
ประเภทแรก ที่พบมากที่สุดประมาณ 90% เรียกว่า Sporadic ALS กล่าวคืออุบัติการณ์ของโรคกระจัดกระจายไม่สามารถหาความเกี่ยวเนื่องของการเกิดโรคได้
ประเภทที่สอง พบประมาณ 5%-10% เรียกว่า Familial ALS อุบัติการณ์การเกิดโรคเป็นกับคนในครอบครัวในหลายรุ่น จึงมีความเชื่อมโยงกับพันธุกรรม
จนกระทั่งในปัจจุบันมีการตรวจพบอุบัติการเกิดโรคที่สูงผิดปกติใน พื้นที่ แปซิฟิกตะวันตก (กวม,ปาปัวนิวกีนี) จึงเรียกเอแอลเอสนี้ว่า กวมเมเนี่ยน เอแอลเอส จากการศึกษาพบว่าอาจเกิดจากโภชนาการและได้รับสารที่เป็นพิษจากอาหารพื้นเมืองในเขตนั้น ๆ

ที่มา : A manual for people living with ALS by ALS society of Canada