วันเสาร์ที่ 16 มิถุนายน พ.ศ. 2555

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS เอแอลเอส


โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ALS เอแอลเอส
ALS  ย่อมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis

A = absence of  การขาดหายไปของ
myo = muscle กล้ามเนื้อ
trophic = nourishment การบำรุงเลี้ยง

Lateral = side (of spine) อันเกี่ยวกับไขสันหลัง
Sclerosis = hardening แข็งกระด้าง

ด็อกเตอร์ จีน มาติน ชาร์คอต, แพทย์อายุรเวชระบบประสาทเป็นผู้แรกที่พิมพ์เผยแพร่รายละเอียดอาการของโรคเอแอลเอส ในปี ค.ศ 1874 ดังนั้นโรคนี้จึงมีชื่อเรียกอีกอย่างว่า ชาร์คอต ดีซีส,โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักอย่างแพร่หลายในชื่อ ลูเก-ริก ดีซีส ทั้งนี้ทั้งนั้นชื่อสามัญของโรคคือ MND หรือ Motor Neuron Desiease ในประเทศแคนาดามีสถิติการเสียชีวิตจากโรคดังกล่าว 2-3 คนต่อวัน
เอแอลเอส เป็นโรคในกลุ่มที่เราเรียกว่า Motor Neuron Disease หรือ MND อันเป็นโรคเกี่ยวกับเซลล์ประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวเสียหรือเสื่อมไป โรคในกลุ่มนี้ยังมีอีกหลายโรค เช่น PLS (Primary leteral sclerosis), KD (Kennedy's disease) PLS แตกต่างจาก ALS ตรงที่ไม่มีอาการของการลีบฝ่อของกล้ามเนื้อ การดำเนินโรคอาจกินเวลาเป็นสิบปี KD เป็นรูปแบบเดียวกับ spinal muscular atrophy (SMA) แต่เกิดกับผู้ใหญ่ แตกต่างจากเอแอลเอส ตรงที่มีความผิดปกติเกิดกับโครโมโซม โรคนี้เป็นกับเพศชายเท่านั้น และการดำเนินโรคเป็นไปอย่างช้ามาก ๆ การตรวจสอบที่ถูกต้องสามารถทำได้โดยการทดสอบดีเอ็นเอ
ในผู้ป่วยบางรายอาจได้รับวินิจฉัยว่าเป็น พีแอลเอส แต่สามารถเปลี่ยนเป็นเอแอลเอสหากมีอาการของกล้ามเนื้อลีบฝ่อเกิดขึ้นในภายหลัง

ในผู้ป่วยเอแอลเอส เซลล์ประสาทควบคุมการเคลื่อนไหว (motor neuron)  ซึ่งเป็นระบบประสาทที่สำคัญที่ทำการสื่อสารระหว่างสมองกับกล้ามเนื้อที่อยู่ภายใต้อำนาจบังคับ (voluntary muscle) ทั่วร่างกายจะถูกทำลาย หรือทยอยตาย กล้ามเนื้อขาและเท้า ถูกควบคุมด้วยเซลล์ประสาทที่อยู่ในไขสันหลังส่วนล่าง (lower spinal cord) กล้ามเนื้อส่วนแขน มือ และนิ้วมือจะถูกควบคุมด้วยเซลล์ประสาทในไขสันหลังส่วนบน (upper spinal cord) กล้ามเนื้อการพูด การกลืน การเคี้ยว ควบคุมโดยเซลล์ประสททที่อยู่ที่สมอง (brain stem) กล้ามเนื้อหายใจ (mid section) ควบคุมโดยเซลล์ประสาทในส่วนกลางของไขสันหลัง

เอแอลเอส จะไม่กระทบระบบประสาทสัมผัสทั้งห้า คือ การมองเห็น การได้ยิน การรับรู้รส กลิ่น และสัมผัส และไม่กระทบกับกล้ามเนื้อตา หัวใจ กระเพาะปัสสาวะ ลำไส้ และเอแอสเอส ไม่ใช่โรคติดต่อ
สถิติของโรค พบว่าในประชากรหนึ่งแสนคน จะมีผู้ป่วยเอแอลเอสประมาณ 6-8 คน และพบว่าการเกิดโรคมีความสัมพันธ์กับอายุที่เพิ่มขึ้น อายุที่เกิดโรคอยู่ระหว่าง 40-70 ปี แต่พบว่าสามารถเกิดกับผู้ที่มีอายุมากกว่าหรืออ่อนกว่านี้ได้ แต่พบได้น้อยมากในวัยรุ่น

ประเภทของเอแอลเอส
ประเภทแรก ที่พบมากที่สุดประมาณ 90% เรียกว่า Sporadic ALS กล่าวคืออุบัติการณ์ของโรคกระจัดกระจายไม่สามารถหาความเกี่ยวเนื่องของการเกิดโรคได้
ประเภทที่สอง พบประมาณ 5%-10% เรียกว่า Familial ALS อุบัติการณ์การเกิดโรคเป็นกับคนในครอบครัวในหลายรุ่น จึงมีความเชื่อมโยงกับพันธุกรรม
จนกระทั่งในปัจจุบันมีการตรวจพบอุบัติการเกิดโรคที่สูงผิดปกติใน พื้นที่ แปซิฟิกตะวันตก (กวม,ปาปัวนิวกีนี) จึงเรียกเอแอลเอสนี้ว่า กวมเมเนี่ยน เอแอลเอส จากการศึกษาพบว่าอาจเกิดจากโภชนาการและได้รับสารที่เป็นพิษจากอาหารพื้นเมืองในเขตนั้น ๆ

ที่มา : A manual for people living with ALS by ALS society of Canada

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น